中药药理与临床杂志

期刊简介

               本刊为双月刊,每期16开48页,是由中国药理学会主办的国内外唯一一家中药药理的专门学术刊物,1985年创刊。辟有治法研究、名方研究、实验研究、临床研究、思路与方法学探讨、学术争鸣、综述等栏目。主要刊载有关中药理学和临床治疗学研究的学术论文。不仅是国内外中药药理学学术交流的主要场所,而且因其突出的导向、示范性和样板作用,成为我国中药药理学的代表性权威刊物,在促进中药药理学学科的发展和人才培养方面起到了重要作用。                

罕见病POEMS综合征一例并文献复习

时间:2025-08-22 15:41:12

核心主题

以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗

结构框架

1. 摘要

病例简介:患者男性,52岁,因"四肢麻木无力2年,加重伴皮肤变黑1月"入院,查体示双下肢肌力4级,肝脾肿大,甲状腺功能减退,血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性

诊断过程:结合神经电生理(脱髓鞘性周围神经病)、骨髓活检(浆细胞比例5%)、全身骨显像(多发骨硬化灶)确诊POEMS综合征

治疗与转归:采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程,肌力恢复至5级,M蛋白转阴,随访1年无复发

讨论:强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性,硼替佐米可作为一线治疗方案

2. 关键词

POEMS综合征;周围神经病;浆细胞病;病例报告;硼替佐米

3. 正文大纲

病例资料:详细病史(起病特点、进展过程)、体格检查(神经系统、皮肤、内分泌体征)、辅助检查(实验室、影像学、病理结果)

诊断与鉴别诊断:依据2014年Mayo Clinic诊断标准,与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多发性骨髓瘤鉴别要点

治疗经过:化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理(血小板减少的对症治疗)

文献复习:总结国内外50例POEMS综合征的临床特征(周围神经病占100%,M蛋白阳性率92%)、治疗方案及预后因素

4. 参考文献建议

Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.

中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.